进行型肌阵挛型癫痫病

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专家介绍：本病也叫做拉-科(Landau-Kleffner)综合征，为儿科疾病，是一种由获得性听力理解缺陷引起的以失语为特点的癫痫综合征，原因不明，目前有学者认为是单纯的功能障碍所致。发病高峰期为4～7岁，男多于女，发病前智力及语言发育正常。首发症状为失语或癫痫发作，典型的语言障碍是听力理解缺陷，自发性语言减少或突然说不出话，但听力检测及听觉诱发电位检查均正常。脑电图显示背景节律正常，双侧顶枕区多灶性棘波和慢波放电，约2/3的病人出现癫痫发作以及行为和精神运动障碍，有语言和听觉性失认症和自发性言语迅速减少。

羊痫风发作与脑电图异常大多在15岁前自行缓解，语言的恢复不能预料，有报道5岁前发病者语言恢复较难。本型对药物治疗效果不能肯定。

1.病因：本病的病因尚未明确。有研究认为本病的重要病理基础可能与脑内神经元突出形成异常有关。失语的发生机制也没有完全阐明，个别病例的失语可能与一侧或双侧颞叶的病变有关。大多数病例无器质性疾病变，有些病例发现有血管畸形、颅内寄生虫感染、脑炎等病变。

2.临床表现：发病年龄在18个月～13岁，约90%在2～8岁起病。男性发病略高于女性。大多数没有明确的家族史。发病前患儿语言功能正常。失语表现为能听到别人说话的声音，但不能理解语言的意义，如无法理解家长所说的话，而被认为不听话或听力有问题。

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